2023浙江绍兴知识大全：朗格汉斯细胞组织细胞增生症#朗格罕细胞
根据其类型不同，其临床症状和体征表现多样。 X摄片的病变特征是溶骨性骨质破坏，骨缺损系由于郎格罕细胞在骨质内增生浸润所致。骨缺损局部如颅骨的头皮呈包块状突起，可有轻压痛，当病变侵蚀骨外板时，肿块变软而有波动，常可触及颅骨缺损的边缘。1.颅骨缺损：最多见，颅骨呈地图样缺损，最早出现于顶、枕、眼眶、颞骨岩部、下颌骨等处。2.下颌骨破坏：发生率（7%），颌骨病变可分为牙槽突型和颌骨体形两种，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下发展，破坏下颌骨体或上颌窦底，重者使牙齿完全失去支持骨呈“漂浮样”改变，后者常开始于下颌骨体中央，渐波及牙槽突、下颌骨下缘或升支后缘。颌骨病变伴随口腔颌面临床改变有两面种表现：①牙龈或腭部的溃疡性病损，可伴有肿胀和周围粘膜增生。②颌面肿胀或包块，可伴有牙齿松动或疼痛，重者可造成牙齿脱落。3.颞骨与乳突破坏：中耳道有肉芽肿病变引起颞骨与乳突破坏，常有耳流脓，乳突肿胀或凹陷。4.眼球突出：由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。5.尿崩症：由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。6.其他长骨等破坏：组织细胞浸润累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破坏，局部表现肿胀或发生病理性骨折。 （一）血象：无特异性改变，多器官受累者常有中度以上贫血，可有白细胞减下降和血小板减少。（二）骨髓象：部分病例有骨髓增生低下，可见组织细胞增多，但罕见嗜血现象。有骨髓受累的患者常伴有贫血、白细胞减少，以及发热、皮疹等表现。但骨髓中组织细胞数量与骨髓功能异常并无正比关系。（三）尿比重测定：如尿比重常在1.001～1.005,或尿渗透压<200mOsm/L,则提示可能有蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致。（四）免疫功能检测：⑴体液免疫：除IgM常增高外，大都正常。⑵细胞免疫：CD3多减低，CD4/CD8降低或增高，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞组胺H2受体缺乏。 （一）X线检查：1．胸部摄片：胸部X线见肺部有网点状阴影，或呈毛玻璃状，或在此基础上出现颗粒状阴影，严重者出现囊状阴影、肺气肿和气胸等。2．骨骼摄片：显示溶骨性骨质破坏，一般应多部位照片，依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢。（二）CT或MRI扫描：双侧颞骨CT或MRI扫描，以明确蝶骨各部分、蝶鞍骨质与垂体等受损害情况。（三）ECT全身骨骼系统扫描，可检出骨损害的部位与大小。五、病理组织学检查 病理检查是确诊郎格罕细胞组织上细胞增生症的主要手段。故应尽可能做活组织检查，皮疹穿剌液印片和皮肤活检最常用，有淋巴结肿大者可做淋巴活检，骨质缺损做肿物刮除时做刮除物检查。（一）光镜：病变部位（皮肤、淋巴结、骨髓等）见到特征性的分化较好的郎格罕组织细胞（单核的组织细胞、泡沫细胞）增多可以确诊，郎格罕细胞特征为细胞核为单个或多个，核折叠，有核仁。（二）免疫组化：病变细胞的免疫组化CD1a单抗染色阳性为诊断的重要依据，免疫组织化学染色—S-100神经蛋白（Neuroprotein）阳性，α-D-甘露糖苷酶阳性，可与花生凝集素结合。（三）电镜：有条件时应作电镜检查，病变细胞内找到有Birbeck颗粒的郎格罕细胞。
尽管LCH尚未完全证实属于恶性肿瘤，但经验证明以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法，已使LCH的预后得到了明显改变。除化疗外，还对局部病灶作手术刮除或放疗。由于LCH侵犯器官及病情轻重相差较大，治疗应以人而异，分型论治。 化疗的目的是尽可能低剂量细胞毒药物控制疾病，使器官功能损害减少至最低程度，但化疗的强度要与疾病分级程度一致。对Ⅰ级、Ⅱ级者选用VP方案（VCR+Pred）化疗6～8周，然后选用6MP（巯基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或单药交替应用，疗程1～2年。对Ⅲ级、Ⅳ级者选用VCP（VP+环磷酰胺）或VEP（VP+足叶乙甙）方案治疗8～12周，病情好转后改用6MP和MTX与之交替，疗程2～3年。常用化疗方案如下：（一）VP方案：VCR1.5mg/m2.次，QW，静注；Pred60mg/m2.d，分次口服；两药联用4～6周为一疗程。（二）VCP方案：VCR和Pred同上；CTX（环磷酰胺）：75mg/m2.次，d1～7、d15～21，口服或200mg/m2.次，静滴，QW；三药联用4周为一疗程。（三）EVP-Ⅰ方案：E（Etoposide，VP16，足叶乙甙）：100～150mg/m2.d，静滴，d1～3，每3周连用3日；或用VM26（威猛，Teniposide，替尼泊甙）；VCR：1.5mg/m2.次，QW，d1、d8、d15，静注；Pred：60mg/m2.d，d1～21，分次口服；3周为一疗程。用2～6个疗程。对Ⅲ级、Ⅳ级LCH患儿用EVP-Ⅰ方案治疗2～6个疗程后，6个月后每3个月一个疗程，病情好转达完全缓解（CR）后改为6MP与MTX两药联合，以后交替轮回治疗至2～3年终止治疗。 适用Ⅰ级、Ⅱ级病变，包括手术刮除病灶和放射治疗。对初治的单一局部骨病变可单用病灶刮除术，对局部病变严重或持重负荷大的骨病变、复发病灶或多部位骨病变伴软组织受累者、肺嗜酸细胞肉芽肿等，可联合化疗。病程在半年内的尿崩症亦可局部放疗，总剂量600cGy，分次照射。对不宜作刮除术的骨骼病灶，也可用甲基强的松龙（Methylprednisolone）作局部病灶内注射，每次75～150mg。对LCH局部皮肤病变，可局部应用皮质激素或氮芥，对全身弥漫性皮肤病变采用化疗也可使皮肤损害得到控制。 （一）LCH伴尿崩症时用DDAVP（Desmopressin去氨加压素，Minirin弥凝），每次5～10μg滴鼻或喷鼻，每日1～2次；或口服Minirin片50～100µg，每日3次。（二）新近报告用环孢霉素A（CyclosporineA）对器官功能损害的完全恢复和LCH的病损的消退多数是有效的。环孢霉素抑制细胞因子介导（cytokine-mediated）的细胞活化作用，被认为其对LCH的发病中起重要作用。治疗LCH有一定疗效，用法与剂量：6～12mg/kg,，分2～3次口服，连服用6～12个月（或CSA+VP16、Pred）。（三）α-干扰素（α-Interferon,α-IFN）：每日100～150万IU，肌注，连用10周，以后每周3日，共用14个月，并与强的松并用。（四）2-氯脱氧腺苷（2-chlorodeoxyadenosine，2CDA）：5～6.5mg/m2.d，连续3天为1个疗程，每3～4周重复1个疗程，共4～6个疗程。（五）喷司他丁（Pentostatin,2-Deoxycofarmycin）：本品是一种腺苷脱氨酶的强抑制剂，有报道用于治疗难治性多系统性LCH。（六）LCH如主要骨损害难愈，可用消炎痛（Indomethacin），因LCH的骨病变部位PGE2水平增高而破坏骨骼，用消炎痛可抑制PGE2水平的增高，达到减少骨的破坏。用法：消炎痛12.5mg/kg.d，分2～3次口服，用6周为一疗程，如有效再用2～6周，如无效，则停药。副作用：有头痛，消化道出血，偶有血细胞减少。（七）Pamidronate（帕米磷酸钠，丙氨膦酸钠）（30mg/支、250mg/片）、Bonefone（Disodiumclodronate，氯曲膦酸钠，骨膦）（400mg/粒）为破骨细胞性骨溶解抑制剂，抑制破骨细胞活性而抑制骨吸收作用。（八）对Ⅳ患儿，有条件者采用异基因骨髓移植。（九）对继发侏儒的患儿可试用生长激素。（十）加强支持疗法，积极预防和控制感染。
最新文章