【2023江苏扬州知识大全：肾 cd14 cd16 细胞 肾@网站小助手】：今天小视频助手分享的内容是——pnh在医学中是什么意思,,,,，小视频将详细内容整理如下： pnh是什么意思

提示：

pnh是什么意思

pnh是：阵发性睡眠性血红蛋白尿; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症; 金边; 白尿症; 阵发性夜间血红蛋白尿; pnh最好的治疗方法： 1、服用药物： 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是基因突变导致，患病后会引发骨髓造血功能衰竭，还会出现血红蛋白尿、身体乏力、面色苍白、心悸等症状。患者可以在医生的指导下服用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片、碳酸氢钠片等药物治疗，能够控制病情发展。 2、注射药物： 如果有出现血栓的风险，可以遵从医嘱选择注射抗凝药物治疗，常用的药物有肝素钠注射液、低分子量肝素钠注射液、依诺肝素钠注射液等，能够延缓血液的凝固时间。 3、输血治疗： 如果患病后引发了严重贫血，需要及时遵从医嘱选择输血治疗，能够改善贫血的现象。 4、骨髓移植： pnh一般可以通过骨髓移植进行治疗。pnh的患者通常会在睡眠清醒后出现血红蛋白尿，也就是酱油样颜色的尿，主要是由于获得性红细胞膜出现了缺陷而引起的慢性溶血的症状。 随着病情的发展患者还有可能出现感染或者血栓的情况，建议患者积极配合医生进行治疗，条件允许的情况下可以进行骨髓移植治疗。

pnh在医学中是什么意思

提示：

pnh在医学中是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。 扩展资料： 流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55、CD59结合的细胞即为PNH细胞。通过显色分析可以确定CD55ˉ、CD59ˉ的细胞数量。 随着研究的不断深入，人们已经注意到了传统的流式细胞术对于PNH克隆检测的局限性。MDS、细胞发育不全或炎症反应等都有可能导致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表达，这时若还是采用传统的流式细胞术就会出现误诊的可能性。而FLAER白细胞分析法就避免了此种情况的发生。 参考资料来源：百度百科-血红蛋白尿 参考资料来源：百度百科-阵发性睡眠性血红蛋白尿症